Utilidad de segunda biopsia de ganglio linfático con informe previo de hiperplasia linfoide reactiva en niños / Usefulness of second lymph node biopsy with a prior report of reactive lymphoid hyperplasia in pediatric patients

Introducción: En niños con ganglios linfáticos superficiales aumentados de tamaño se debe tener cuidado en definir quién requerirá biopsia. El objetivo de esta investigación fue analizar la utilidad de la biopsia de ganglio linfático superficial en el diagnóstico pediátrico. Métodos: De los informes histopatológicos de 364 biopsias de niños y adolescentes se consideró edad, sexo, tiempo de evolución de la adenomegalia, área anatómica, estudios de laboratorio y gabinete, y diagnósticos histopatológicos. Para el análisis estadístico se utilizaron pruebas estadísticas paramétricas y no paramétricas. Resultados: 211 pacientes masculinos (57.9 %) y 153 femeninos (42.0 %); el grupo entre uno y seis años representó 50.8 %, el tiempo promedio de evolución fue de cinco meses, el sitio anatómico predominante fue la región cervical. En 46.9 % se trató de hiperplasia linfoide reactiva seguida de neoplasias (24 %) y procesos granulomatosos (14.5 %); en 14.6 % se incluyeron infecciones diversas; en 95 pacientes con adenopatía en sitios de alarma, 29 eran oncológicos. El coeficiente de determinación de Spearman (R2 = 0.3485) indicó especificidad de patología en esas áreas, aunque la mayoría de los diagnósticos fue de ganglios en regiones diversas; prueba de Fisher con p < 0.0001. En 25 niños con hiperplasia linfoide reactiva en primer estudio, en segunda biopsia se estableció diagnóstico; la probabilidad binomial fue p = 0.0493, con 75 % de certeza y prueba de χ2 con p = 0.0512. Conclusiones: Los ganglios en regiones de alarma indican probabilidad para encontrar enfermedad; en crecimiento persistente con informe inicial de hiperplasia linfoide reactiva debe considerarse segunda biopsia pues existe probabilidad > 75 % de establecer la causa.

BACKGROUND: Physicians in daily practice frequently attend children who present an increase in lymph node size. Care should be taken to determine which children require biopsy. Our objective was to analyze the usefulness of the peripheral lymph node biopsy in pediatric diagnosis. METHODS: We reviewed histological reports of 364 lymph node biopsies. Variables were age, sex, lymphadenopathy evolution time, laboratory and imaging studies, and histopathology diagnoses. Parametric and nonparametric tests were used. RESULTS: There were 211 males (57.9 %) and 153 females (42.0 %), the 1- to 6-year age group included 50.8% of cases. Average disease-evolution time was 5 months, and the predominant anatomic site was the cervical region. Histological report was reactive lymphoid hyperplasia (RLH) in 46.9%, followed by neoplasms in (24%), and granulomas (14.5%). Other diagnoses and normal lymph nodes represented 14.6 %. Of the 95 patients with high-risk lymphadenopathy, 29 cases had oncological diagnoses. Spearman coefficient was R(2) = 0.3485. To obtain a specific diagnosis indicates the probability of disease in lymph nodes of risk areas. However, the majority of the diagnoses were obtained from lymph nodes in different areas (Fisher's test, p <0.001). In 25 children with RLH, the binominal probability of diagnosis in the second biopsy was p = 0.0493. There was a >75% chance for detecting disease. CONCLUSIONS: Peripheral lymph nodes in high-risk regions indicate probability relationship for determining disease. In persistent lymphadenopathy with an initial report of RLH, it is important to consider a second biopsy with high probability for obtaining a specific diagnosis.

Adenoma cortical suprarrenal, hipercortisolismo, cardiomiopatía y bazo accesorio intrapancreático en un lactante / Cortical adrenal adenoma, hypercortisolism, cardiomyopathy, and intra-pancreatic accessory spleen in a 3-month-old infant

Introducción. El síndrome de Cushing es el resultado de concentraciones elevadas de glucocorticoides en la circulación, su presentación en lactantes es poco común. Caso clínico. Presentamos un caso de hipercortisolismo endógeno en un niño de 3 meses de edad, secundario a un adenoma suprarrenal congénito. El paciente manifestó polifagia, aumento de peso y alteraciones en el patrón del sueño; al examen físico se observó hirsutismo frontal, cara en "luna llena", abultamiento visible en región cervico-dorsal ("giba de búfalo"), hipertensión arterial; el cortisol plasmático fue de 163 pg/dL, y el ultrasonido abdominal reveló tumoración suprarrenal izquierda. Durante el período de hospitalización, el niño cursó con dificultad respiratoria y taquicardia; la radiografía de tórax mostró cardiomegalia. Después de un procedimiento quirúrgico simple (venodisección), el paciente desarrolló choque cardiogénico y falleció. En la autopsia se encontró, además de la tumoración suprarrenal, cardiomiopatía hipertrófica y bazo accesorio intrapancreático. Conclusión. La causa más común del síndrome de Cushing en todos los grupos de edad, excepto en lactantes, es hipercortisolismo exógeno; la asociación de patologías aquí presentadas es muy raro.

Introduction. Cushing syndrome is associated with high levels of glucocorticoids in the circulation and is infrequently in infants. Case report. We present a case of congenital cortical adrenal adenoma-associated endogenous hypercortisolism in a 3-month-old infant. The patient manifested polyphagia, weight gain, and changes in sleep patterns. During physical examination we found a full-moon face, bulkiness in the cervico-dorsal "buffalo-hump" region, high blood pressure, and serum cortisol of 163 pg/dL. Abdominal ultrasound revealed left adrenal tumor. During hospitalization, the patient experienced respiratory difficulty and tachycardia, and thoracic X- ray revealed cardiomegaly. After a simple surgical procedure (venous dissection), the patient developed cardiogenic shock and died. At autopsy, adrenal tumor was found in addition to hypertrophic cardiomyopathy and intrapancreatic accessory spleen. Conclusion. The most common cause of Cushing syndrome in all age groups is exogenous hypercortisolism, except in infants. The associated pathologies described in this article are rare.

Yuxtaposición izquierda de las orejuelas atriales / Left juxtaposition of the heart atrial appendages

We present the first case of left juxtaposition of the right atrial appendages that has been seen at the Children's Hospital of the state of Sonora. This anomaly was associated with a complex congenital heart defect, i.e. absence of the right atrioventricular connection and transposition of the great arteries. The two-dimensional echocardiogram is the usual study to reach a clinical diagnoses, but it may also be an incidental of finding during surgery or during autopsy, in ocurred in our case. Its timely diagnosis may have implications in the surgical treatment and in therapeutic cardiac catheterization.

Embarazo ectópico ovárico. Presentación de un caso / Ovarian ectopic pregnancy

El embarazo ectópico de localización en el ovario (EEO) se presenta en 1:7000-40000 embarazos y corresponde al 0.5 por ciento y 6 por ciento de los embarazos ectópicos en general. En la actualidad el diagnóstico temprano permite utilizar laparoscopia quirúrgica con excelentes pronósticos: menor estancia hospitalaria, recuperación posoperatoria temprana, menor formación de adherencias y mejor pronóstico reproductivo. Se presenta el caso de mujer de 29 años con EEO de 5.2 semanas de gestación en la que mediante laparoscopia se extrajo el embarazo, lográndose una evolución satisfactoria ya que la paciente, 8 meses después del procedimiento endoscópico tuvo nuevo embarazo.

Osteosarcoma: quimioterapia pre y posoperatoria: informe de 10 casos Hospital Infantil del Estado de Sonora / Osteosarcoma: pre and postoperative chemotherapy: report of 10 cases Hospital Infantil del Estado de Sonora

Objetivo. Describir la experiencia en el tratamiento de osteosarcoma en el Hospital Infantil del Estado de Sonora durante el periodo de 1987 a 1998. Material y métodos. Se revisaron los expedientes clínicos de 10 pacientes con osteosarcoma incluyendo edad, sexo, cuadro clínico, métodos de diagnóstico, tratamiento y resultados del mismo, evolución. Resultados. La edad media de presentación fue 10 años 4 meses, seis casos localizados en fémur, tres en tibia y uno en húmero. Todos ingresaron sin metástasis, recibieron quimioterapia neoadyuvante intravenosa con cisplatino y adriamicina. Una paciente fallece por infección después del primer ciclo de tratamiento. Posteriormente, nueve pacientes recibieron quimioterapia posoperatoria con bleomicina, ciclofosfamida, a cinco pacientes se le agregó actinomicina D, alternando con cisplatino y adriamicina, durante 12 meses. Dos pacientes fallecieron por metástasis a distancia: pulmones y a sistema nervioso central 12 y 27 meses del diagnóstico. Otros dos fallecieron por complicaciones uno de insuficiencia renal y otro leucoencefalopatía sin actividad tumoral. Cinco pacientes viven sin evidencia de tumor con un periodo de vigilancia de 2 a 12 años con promedio de 8.4 años. Conclusiones. Los resultados son semejantes a otras series y podemos afirmar que el tratamiento debe ser orientado a quimioterapia neoadyuvante y adyuvante con un abordaje quirúrgico que permite salvar el miembro o llevar a cabo una amputación más funcional.

Hodropesía fetal no inmune: presentación de siete casos / Non immune hidrops fetalis: report of seven cases

Se presentan siete casos con hidropesía fetal no inmune (HFNI), que corresponden a una tasa de un caso por 4,200 nacidos vivos (1995-1997) y de 0.6 por ciento de las autopsias (1984-1997). La edad materna promedio fue de 26.7 (15-40) años. Seis de los casos fueron de término con peso X= 3763.5 (3000-4500)g; sexo masculino, 3:1; mal control prenatal en cuatro casos; durante el embarazo se identificaron varias alteraciones como: infección de vías urinarias, preeclampsia, políhidramnios, sangrado transvaginal, leucorrea, hipertermia, amenaza de parto pretérmino o trastornos en el feto; en todos los casos se hizo cesárea, presentaron anasarca y derrame en una o dos de las cavidades serosas. Dos casos se asociaron con malformaciones múltiples, un caso a cardiomiopatía hipertrófica dos casos a infección por citomegalovirus y en los dos restantes no se encontró enfermedad subyacente (criptogénicos). Cuatro niños fallecieron durante el primer día de vida.

Embarazo ovárico: Informe de un caso / Ectopic, ovarian, pregnancy. A case presentation

El embarazo ectópico (EE) es la implantación del blastocito fuera de la cavidad uterina. La salpinge es el sitio de implante del EE en 95-98 por ciento de los casos y para el EE ovárico es de 0.5 a 1 por ciento. Se presenta el análisis clínico y patológico de un caso de EE de ovario en mujer de 29 años que mostró cuadro abdominal agudo a su ingreso al hospital. La evolución clínica, los hallazgos transquirúrgicos y el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica reunieron los criterios de Spielgelberg para el diagnóstico de EE ovárico

Persistencia de la vena cava superior izquierda, su importancia clínica y diagnóstico. Presentación anatomoclínica en un lactante menor / Persistent left superior vena caba, clinical importance and diagnoses: A case report in a female infant

La persistencia de la vena cava superior izquierda es una malformación vascular congénita, cuya incidencia se calcula en 1.3 a 11 por ciento de las cardiopatías congénitas y en un porcentaje mucho menor (0.5 por ciento en relación con la población en general. La mayoría de los pacientes con dicha malformación tienen otras anomalías cardíacas asociadas. Es sumamente raro encontrar persistencia de la vena cava superior izquierda en forma aislada. Se muestra el caso de un lactante menor con sintomatología inespecíficada inicio súbito y grave, que ameritó intubación por un periodo de un mes y que posteriormente falleció por sepsis; en la necropsia se encontró el corazón con dilatación importante del seno coronario en el cual llegaba la persistencia de la vena cava superior izquierda, mostrada por placa simple de tórax para catéter endovenoso. Se han descrito casos de lactantes con esta malformación cuya sintomatología es la detección en el peso y talla, cianosis e incluyo insuficiencia cardiaca. El diagnóstico con cateterismo y ecocardiograma es sencillo, y el tratamiento quirúrgico es la reducción de la vena cava superior izquierda

Alteraciones renales en un lactante con glucogenosis tipo I / Renal alterations in a nursing infant with glycogenos type I

Introuducción. Las alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos muestran un espectro clínico, bioquímico, histológico y ultraestructural variado. La glucogenosis tipo I puede presentar diversas manifestaciones hepáticas y ocasionalmente renales. Caso clínico. Niño de 1 año a 2 meses de edad, que presentó desde los 2 meses de vida glucogenosis hepática tipo I, con hallazgos histológicos y ultraestructurales característicos; desarrolló insuficiencia renal con leisones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, vacuolización epitelial tubular y nefritis tubulointersticial. Falleció de un cuadro de vías respiratorias y boncroaspiración. Conclusiones. El presente caso ilustra las alteraciones renales en un lactante con glucogenosis tipo I que evolucionó rápidamente a insuficiencia renal, lo que usualmente ocurre a edades mayores. Es necesario vigilar la función renal en caso de glucogenosis, aún desde edades tempranas

Infección por Citomegalovirus: estudio clínico-patológico retrospectivo en 14 niños de Sonora, México / Cytomegalovirus infection: clinical study and patology in Sonora

El presente trabajo retrospectivo se hizo con la finalidad de tener un indicador de infección por citomegalovirus (CMV) y la de conocer la expresión clínica de los niños infectados. Se encontraron 14 niños con infección CMV en los protocolos de autopsia (1.14 por ciento), informes de patología quirúrgica y de citologias del departamento de patología del HIES (1978-1989). El intervalo de la edad fue de 15 días el más pequeño y 11 años el mayor, el 50 por ciento de ellos se encontró menor de seis meses. Su correlación clínico-patológica fué: síndrome coqueluchoide en 4 casos (28 por ciento), síndrome de TORCH o infección congénita o neonatal en 3 (21.4 por ciento), asociado a neoplasia en dos casos (14 por ciento), un caso con síndrome hemafagocítico y con otras enfermedades debilitantes como desnutrición (57 por ciento) o genopatía. En cinco casos la infección por CMV no contribuyó en la sintomatología y mucho menos en la causa de la muerte. Se considera que la incidencia por CMV es más alta de lo esperado

Pericarditis por coccidioidomicosis: informe de un caso / Pericarditis by coccidioidomycosis. A case report

Se presenta el caso de una niña de once años de edad que cursó con pericarditis por coccidioidomicosis, el cual resulta interesante porque no se ha reportado en la literatura regional y nacional siendo el Estado de Sonora considerada área endémica para coccidioidomicosis. Sobresalen en el cuadro clínico fiebre y manifestaciones cardiovasculares desde el inicio de los síntomas y a lo largo de su evolución. Por el curso prolongado e insidioso hubo necesidad de practicar diversos estudios de laboratorio y gabinete, descartándo etiología no infecciosa. Se llegó al diagnóstico definitivo por punción pericárdica; en el material obtenido se praticaron estudios bacteriológicos y cultivo para hongos, resultando positivo para Coccidioides immitis. En el futuro habremos de considerar esta etiología ante cualquier caso de pericarditis y sería recomendable tomarla en cuenta en las regiones de alta prevalencia en la República Mexicana

Tratamiento de osteosarcoma en niños con quimioterapia pre y postoperatoria y resección en bloque del tumor / Preoperative chemotherapy plus postoperative adjuvant chemotherapy and block ressection in children with osteosarcona

Se presentaron los resultados del tratamiento de cinco niños con osteosarcoma tratados en el Hospital Infantil del Estado de Sonora, en un periodo de tres años (1987-1989): cuatro de ellos tenían el tumor localizado en tercio distal de fémur y un paciente en tercio proximal de húmero. Todos ingresaron sin metástasis. Los cinco pacientes recibieron dos ciclos de quimioterapia preoperatoria intravenosa con cisplatino y adriamicina. Un paciente fallece por infección después del primer ciclo de tratamiento. De los cuatro restantes, en tres se efectuó la resección en bloque del tumor, conservándoles su miembro y a uno se practicó amputación transmedular de la extremidad. Se evaluó histológicamente el efecto de la quimioterapia preoperatoria. Posteriormente, todos recibieron quimioterapia postoperatoria con bleomicina, ciclofosfamida y actinomicina D, alternando con cisplatino y adriamicina, durante 12 meses. Uno de los tres pacientes con resección en bloque del tumor, presentó recidiva en el cabo proximal a los 12 meses del diagnóstico, por lo que se practicó desarticulación del miembro y falleció cuatro meses después por leucoencefalopatía. Los tres casos restantes viven sin evidencia de tumor 20, 26 y 31 meses después del diagnóstico y dos de ellos conservan su miembro afectado

Utilidad de la biopsia de ganglio linfático en el niño / Utility of lymph nodes biopsy in children

Se analiza la utilidad de la biopsia de ganglio linfático como procedimento diagnóstico en pacientes de edad pediátrica, que fueron atendidos en nuestro hospital. Fueron revisados 122 expedientes clínicos e histológicos de niños a quienes se les practicó biopsia ganglionar extracavitaria en el Hospital Infantil del Estado de Sonora, durante el periodo comprendido de enero de 1978 a diciembre de 1986. Ochenta y un pacientes eran del sexo masculino (66.4%), y cuarenta y uno del femenino (33.6%). Los grupos de edades variaron de cuatro meses a 17 años, predominando el grupo comprendido entre uno a 9 años de edad; el lapso de evolución fue menor de seis meses en la mayoría de los casos. El procedmiento quirúrgico se practicó en más de la mitad de los pacientes, en el trasncursos de las primeras cuatro semanas después de la detección del crecimiento ganglionar. La localización de la adenomegalia predominó en región cervical y, respecto al diagnóstico de admisión, la mayoría ingresó con el de "adenopatía en estudio". El diagnóstico histopatológico estableció hiperplasia linforreticular inespecífica (HLI) en el 58.1% de los casos, seguido de neoplasias e infecciones. En seis pacientes con diagnóstico inicial de HLI, se llegó al específico en segunda biopsia y en otros 10, mediante diversos estudios paraclínicos. Como resultado de esta revisión se hacen algunas recomendaciones para el mejor estudio de los niños con adenomegalia

Anemia hemolítica tardia: presentación de un caso / Late-onset hemolytic anemia: report of a case

Anemia por trastornos hemolíticos es una patología común del periodo neonatal y tiene etiología múltiple. La característica fundamental de este tipo de anemia es la reducción de la semidesintegración del eritrocito. La anemia hemolítica durante el periodo neonatal casi siempre se acompaña con niveles de bilirrubina superiores a 10 a 12 mg/dl.; por tanto es frecuente que el proceso hemolítico sea evidente durante la valoración de la ictericia presente dentro de la primera semana de vida del recién nacido. Este tipo de anemia hemolítica se presenta dentro de los primeros días después del nacimiento. La forma cl'ásica es frecuente en hospitales de concentración. Pero existe otro tipo de anemia hemolítica de manifestación tardía en etapa neonatal, que no es frecuente, y en la que se presenta destrucción de eritrocitos después de la primera semana de vida. Esta hemólisis puede ser secundaria a la mejoría de la función esplénica, con eliminación eficaz de células sensibilizadas. Si las enzimas hepáticas causales del metabolismo de la bilirrubina también maduraron, la ictericia no acompaña a la reducción de hemoglobina. Deve seguirse de cerca a los recién nacidos con hemólisis leve para poder decubrir casos que desarrollan anemia grave